Hospital español logra tratar síndrome de Tourette grave con electrodos cerebrales

Josep sufría una forma extremadamente grave del síndrome de Tourette que lo mantenía prácticamente aislado. Con fortísimos tics motores y vocales, incapaz de controlar gritos, palabras y gestos obscenos e inapropiados, apenas se movía de casa, según relató el propio paciente. "Estaba muy mal porque tenía una barbaridad de tics y de todo. Estar en un lugar público me generaba mucha tensión porque tenía miedo de que me saliera algún tic y la gente me dijera algo", explicó.

Su caso era altamente discapacitante y los fármacos disponibles no lograban ayudarle. Los médicos del Hospital de Sant Pau de Barcelona le propusieron someterse a una técnica de neuromodulación llamada estimulación cerebral profunda, que consiste en colocar electrodos en una zona del cerebro y enviar impulsos eléctricos para normalizar los circuitos alterados que causan los síntomas, según explicó el equipo médico.

Josep aceptó la intervención y 18 meses después su transformación es evidente. "Poco a poco empecé a notar que los tics más fuertes, la coprolalia, la copropraxia, junto con los gritos y golpes, empezaron a menguar. Ahora soy capaz de llevar una vida normal: estudio, salgo con amigos", dijo el joven. La coprolalia es la tendencia descontrolada a proferir palabras inapropiadas, mientras que la copropraxia son gestos obscenos involuntarios.

"La operación me ha cambiado la vida. Ahora puedo salir de casa, ver una peli, estudiar o jugar a un videojuego sin miedo a hacerme daño o hacer daño a alguien", afirmó Josep.

El síndrome de Tourette es un trastorno del neurodesarrollo ocasionado por una alteración en la maduración de algunos circuitos cerebrales, según explicó Javier Pagonabarraga, responsable de la Unidad Funcional de Tics del servicio de Neurología del Sant Pau. Suele aparecer en la infancia, a partir de los seis años, con tics leves como pequeños movimientos en la cara o en los ojos o ligeros ruidos, o con tics motores más fuertes y llamativos como sacar la lengua o mover mucho el cuello.

"Algunos pacientes también tienen tics fónicos y emiten palabras en voz alta. De hecho, un 10-15% tienen tendencia a decir palabrotas. En los casos graves también pueden generar conductas disruptivas en relación a lo que la sociedad espera de uno. Y, aunque eso parezca muy psiquiátrico, está provocado por una disfunción de circuitos neurológicos", detalló Pagonabarraga.

En esta enfermedad hay un desequilibrio en la actividad cerebral de una zona muy primitiva llamada estriado ventral. Esta estructura está formada por el globo pálido, el núcleo accumbens y el córtex cingulado anterior, que generan conductas, movimientos y vocalizaciones involuntarias heredadas de animales inferiores y que generalmente son respuestas de lucha o defensa, según explicó el neurólogo. "Por eso los tics o las conductas tienen tendencia a tener un contenido más de defensa o más disruptivo en relación a una conducta social", añadió.

Un halo de estigma rodea la enfermedad porque el paciente sabe que las conductas que realiza son inapropiadas pero no las puede reprimir. Josep comparó la sensación con "cuando te pica un mosquito y te rascas": "Esa necesidad de rascarte se traduce en lo que me pasa a mí con el tic", ejemplificó.

El joven comenzó con movimientos incontrolables en los ojos a los cinco años. Fue empeorando y en la adolescencia esas conductas involuntarias e irrefrenables lo llevaban no solo a soltar insultos o voces inapropiadas, sino también a dar golpes y destruir objetos hasta llegar incluso a hacerse daño, según su testimonio.

Todas esas conductas disruptivas tienen un impacto en la autoestima personal y en las relaciones sociales. Josep admitió que aunque tenía una fuerte red familiar y de amigos, vivía en constante tensión intentando apagar sus tics. "Si se me escapaba alguno, como tenía mucho sentido de la vergüenza, me afectaba a la autoestima", relató.

Hasta un 8% de los casos de Tourette son graves, con tics de mucha intensidad e incapacitantes como los de Josep, según los datos del hospital. En este tipo de pacientes además hay asociados otros problemas de salud como trastorno por déficit de atención e hiperactividad, conductas impulsivas, trastorno obsesivo-compulsivo, ansiedad y depresión. "En los casos muy graves, los fármacos disponibles no son eficaces", admitió Pagonabarraga.

Con Josep habían agotado ya todas las opciones terapéuticas y sus neurólogos del Sant Pau le propusieron la estimulación cerebral profunda, una cirugía reservada para casos especialmente graves y pacientes muy seleccionados. El hospital tiene 25 años de experiencia en el uso de técnicas de neuromodulación, sobre todo en párkinson, y ya había operado con éxito a tres personas con Tourette grave, según informó el centro. En la literatura científica hay series de más de un centenar de pacientes tratados. La tasa de respuesta es del 70%, según el neurólogo del Sant Pau, lo que significa que siete de cada 10 enfermos ven reducidos sus síntomas en mayor o menor medida.

Juan Aibar, neurocirujano del hospital, explicó que el objetivo de esta técnica es normalizar circuitos patológicos que causan los síntomas. "En esta cirugía se colocan dos pequeños electrodos, uno por cada zona del cerebro, en los circuitos afectados en este tipo de enfermedad. Estos electrodos corren por debajo de la piel hasta la región del pecho, donde se conectan a una pequeña batería que funciona como una especie de marcapasos cerebral", detalló.

Se trata de una intervención segura, mínimamente invasiva y con efecto reversible, según el cirujano. La batería se puede apagar y el efecto desaparecería. También se puede ajustar según los diferentes síntomas que puede presentar la enfermedad en el tiempo.

En el caso del Tourette, la diana donde se colocan los electrodos es el globo pálido, según explicó el neurólogo Ignacio Aracil. Al activarlos se enciende un pequeño campo eléctrico que inhibe la actividad excesiva que produce la enfermedad. Esto produce repercusiones motoras locales que mejoran los tics, pero también tiene un impacto a distancia en zonas de la corteza cerebral que modulan la conducta y la cognición. "Modulando en un sitio, los efectos beneficiosos son múltiples y más allá del sitio donde se actúa", señaló el médico.

Los médicos destacaron que el resultado tarda un tiempo en verse. Pasan varios meses hasta que se ajustan los parámetros y se observa la mejoría. En Josep la evolución fue gradual, según relató Aracil. "Cuando se encendieron los estimuladores, los síntomas seguían. A partir de la tercera semana, los tics motores se redujeron, pero las conductas disruptivas no empezaron a desvanecerse hasta los tres o cuatro meses. A los seis, se pudieron normalizar las conductas sociales y pudo, por ejemplo, coger un vuelo. Cuando nos contó eso, en ese momento, vimos de verdad la recompensa de esta cirugía", explicó el neurólogo.

Hoy a Josep apenas le quedan retazos de lo que llegó a ser su Tourette. "Los tics superfuertes se han reducido. Y para los que me han quedado, como son débiles, he podido desarrollar técnicas para controlar esa pequeña parte", afirmó. Su vida se ha normalizado. Ha vuelto a estudiar, sale con sus amigos y tiene planes de futuro. "Me gustaría estudiar Psicología y especializarme en Tourette. Creo que con mi experiencia podría ayudar a otras personas", concluyó el joven.

El paciente actualmente está estudiando Integración Social, un grado en línea. "Lo hago porque me gusta ayudar a personas y porque, de tanta ayuda que he recibido de amigos, familiares y médicos, pues ahora quiero yo poder aportar mi granito de arena", resaltó Josep.